[Significance and application of quality improvement in clinical medicine]. / 质量改进在临床医学中的意义和应用.

Quality improvement is a methodology which was initially developed and employed in the field of industrial manufacturing. This approach involves implementing a series of interventions aimed at elevating the existing quality standards to a higher level. In daily medical work, there are often spontaneous quality improvements. Medical quality improvements supported by scientific methodology can evaluate medical quality more scientifically and provide objective feedback on the quality of medical work for healthcare professionals. This article provides a concise introduction to quality improvement and shows its application and significance in the field of clinical medicine through examples.

Performance of ChatGPT on Chinese Master's Degree Entrance Examination in Clinical Medicine.

BACKGROUND: ChatGPT is a large language model designed to generate responses based on a contextual understanding of user queries and requests. This study utilised the entrance examination for the Master of Clinical Medicine in Traditional Chinese Medicine to assesses the reliability and practicality of ChatGPT within the domain of medical education. METHODS: We selected 330 single and multiple-choice questions from the 2021 and 2022 Chinese Master of Clinical Medicine comprehensive examinations, which did not include any images or tables. To ensure the test's accuracy and authenticity, we preserved the original format of the query and alternative test texts, without any modifications or explanations. RESULTS: Both ChatGPT3.5 and GPT-4 attained average scores surpassing the admission threshold. Noteworthy is that ChatGPT achieved the highest score in the Medical Humanities section, boasting a correct rate of 93.75%. However, it is worth noting that ChatGPT3.5 exhibited the lowest accuracy percentage of 37.5% in the Pathology division, while GPT-4 also displayed a relatively lower correctness percentage of 60.23% in the Biochemistry section. An analysis of sub-questions revealed that ChatGPT demonstrates superior performance in handling single-choice questions but performs poorly in multiple-choice questions. CONCLUSION: ChatGPT exhibits a degree of medical knowledge and the capacity to aid in diagnosing and treating diseases. Nevertheless, enhancements are warranted to address its accuracy and reliability limitations. Imperatively, rigorous evaluation and oversight must accompany its utilization, accompanied by proactive measures to surmount prevailing constraints.

Investigation of clinical medicine undergraduates' recognition of narrative medicine.

BACKGROUND: Narrative Medicine (NM), a contemporary medical concept proposed in the 21st century, emphasizes the use of narrative as a literary form in medicine. This study aims to explore the understanding about NM and willingness to learn NM among medical students in our hospital. METHODS: A questionnaire survey was conducted among 130 students at Xiangya Medical College of Central South University. RESULTS: The findings revealed that a small percentage of students (3.1%) were familiar with narrative medicine and its training methods. Knowledge about the treatment skills (77.7%) and core content (55.4%) of narrative medicine was limited among the students. Despite this, a majority (63.1%) expressed a lack of interest in further understanding and learning about narrative medicine. Surprisingly, the survey indicated that students possessed a high level of narrative literacy, even without formal training in narrative medicine. Additionally, over half of the surveyed students (61.5%) believed that narrative medicine could benefit their clinical practice. CONCLUSIONS: This study serves as a preliminary basis for the future development of narrative medicine education in China. It highlights the need to prioritize medical humanities education and provide medical students with more opportunities to access information on narrative medicine. By doing so, we can strive to enhance the visibility and promote the integration of narrative medicine into medical humanities education in China.

Hospitalizaciones y eventos por insuficiencia cardiaca sistólica y diastólica en España entre 2016 y 2019. Un estudio de base poblacional / Hospital admissions and outcomes for systolic and diastolic heart failure in Spain between 2016 and 2019: A population-based study

Antecedentes y objetivos: En España carecemos de datos poblacionales de hospitalizaciones por insuficiencia cardiaca (IC) según sea sistólica o diastólica. Analizamos las diferencias clínicas, en mortalidad intrahospitalaria y reingresos de causa cardiovascular a los 30 días entre ambos tipos. Métodos: Estudio observacional retrospectivo de pacientes dados de alta con el diagnóstico principal de IC de los hospitales del Sistema Nacional de Salud entre 2016 y 2019, distinguiendo entre IC sistólica y diastólica. La fuente de datos fue el conjunto mínimo básico de datos del Ministerio de Sanidad. Se calcularon las razones de mortalidad intrahospitalaria y de reingreso a los 30 días estandarizadas por riesgo usando sendos modelos de regresión logística multinivel de ajuste de riesgo. Resultados: Se seleccionaron 190.200 episodios de IC. De ellos, 163.727 (86,1%) fueron por IC diastólica y se caracterizaron por presentar mayor edad, mayor proporción de mujeres, de diabetes y de insuficiencia renal que los de IC sistólica. Según los modelos de ajuste de riesgo la IC diastólica, frente a la sistólica, se comportó como un factor protector de mortalidad intrahospitalaria (odds ratio [OR]: 0,79; intervalo de confianza del 95% [IC 95%]: 0,75-0,83; p<0,001) y de reingreso de causa cardiovascular a los 30 días (OR: 0,93; IC 95%: 0,88-0,97; p0,002). Conclusiones: En España, entre 2016 y 2019, los episodios de hospitalización por IC fueron mayoritariamente por IC diastólica. Según los modelos de ajuste de riesgo la IC diastólica, con respecto a la sistólica, fue un factor protector de mortalidad intrahospitalaria y de reingreso de causa cardiovascular a los 30 días.(AU)

Background and purpose: In Spain there is a lack of population data that specifically compare hospitalization for systolic and diastolic heart failure (HF). We assessed clinical characteristics, in-hospital mortality and 30-day cardiovascular readmission rates differentiating by HF type. Methods: We conducted a retrospective observational study of patients discharged with the principal diagnosis of HF from The National Health System’ acute hospital during 2016-2019, distinguishing between systolic and diastolic HF. The source of the data was the Minimum Basic Data Set. The risk-standardized in-hospital mortality ratio and risk-standardized 30-day cardiovascular readmission ratio were calculated using multilevel risk adjustment models. Results: The 190,200 episodes of HF were selected. Of these, 163,727 (86.1%) were classified as diastolic HF and were characterized by older age, higher proportion of women, diabetes mellitus, dementia and renal failure than those with systolic HF. In the multilevel risk adjustment models, diastolic HF was a protective factor for both in-hospital mortality (odds ratio [OR]: 0.79; 95% confidence interval [CI]: 0.75-0.83; P<.001) and 30-day cardiovascular readmission versus systolic HF (OR: 0.93; 95% CI: 0.88-0.97; P=.002). Conclusions: In Spain, between 2016 and 2019, hospitalization episodes for HF were mostly due to diastolic HF. According to the multilevel risk adjustment models, diastolic HF compared to systolic HF was a protective factor for both in-hospital mortality and 30-day cardiovascular readmission.(AU)

Evidence of the association between increased use of direct oral anticoagulants and a reduction in the rate of atrial fibrillation-related stroke and major bleeding at the population level (2012–2019) / Evidencia a nivel poblacional de la asociación entre el aumento del uso de anticoagulantes orales directos y una reducción de la incidencia de ictus y hemorragias mayores relacionados con fibrilación auricular (2012-2019)

Background: The introduction of direct-acting oral anticoagulants (DOACs) has shown to decrease atrial fibrillation (AF)-related stroke and bleeding rates in clinical studies, but there is no certain evidence about their effects at the population level. Our aim was to assess changes in AF-related stroke and major bleeding rates between 2012 and 2019 in Andalusia (Spain), and the association between DOACs use and events rates at the population level. Methods: All patients with an AF diagnosis from 2012 to 2019 were identified using the Andalusian Health Population Base, that provides clinical information on all Andalusian people. Annual ischemic and hemorrhagic stroke, major bleeding rates, and used antithrombotic treatments were determined. Marginal hazard ratios (HR) were calculated for each treatment. Results: A total of 95,085 patients with an AF diagnosis were identified. Mean age was 76.1±10.2 years (49.7% women). An increase in the use of DOACs was observed throughout the study period in both males and females (p<0.001). The annual rate of ischemic stroke decreased by one third, while that of hemorrhagic stroke and major bleeding decreased 2–3-fold from 2012 to 2019. Marginal HR was lower than 0.50 for DOACs compared to VKA for all ischemic or hemorrhagic events. Conclusions: In this contemporary population-based study using clinical and administrative databases in Andalusia, a significant reduction in the incidence of AF-related ischemic and hemorrhagic stroke and major bleeding was observed between 2012 and 2019. The increased use of DOACs seems to be associated with this reduction.(AU)

Introducción: La introducción de los anticoagulantes orales de acción directa (ACOD) ha demostrado disminuir las tasas de accidentes cerebrovasculares y hemorragias relacionados con fibrilación auricular (FA) en estudios clínicos, pero no hay tanta evidencia sobre sus efectos a nivel poblacional. Nuestro objetivo fue evaluar los cambios en la incidencia de ictus y hemorragias mayores relacionados con FA entre 2012 y 2019 en Andalucía (España), y estudiar la asociación entre el uso de ACOD y estos eventos a nivel poblacional. Métodos: Se incluyeron pacientes con diagnóstico de FA entre los años 2012 y 2019 en la Base de Población Sanitaria de Andalucía, que proporciona información clínica de todos los andaluces. Se determinaron los accidentes cerebrovasculares isquémicos y hemorrágicos anuales, las tasas de sangrado mayor y los tratamientos antitrombóticos utilizados. Se estimaron los hazard ratio para cada tratamiento. Resultados: Se identificaron un total de 95.085 pacientes con diagnóstico de FA. La edad media fue de 76,1±10,2 años (49,7% mujeres). Se observó un aumento en el uso de ACOD a lo largo del período de estudio, tanto en varones como en mujeres (p<0,001). La tasa anual de ictus isquémico disminuyó en un tercio, mientras que la de ictus hemorrágico y hemorragia mayor se redujo de 2 a 3 veces entre 2012 y 2019. Los hazard ratio fueron inferiores a 0,50 para los ACOD en comparación con los antivitamina K para todos los eventos isquémicos o hemorrágicos. Conclusiones: En este estudio poblacional contemporáneo, se observó, utilizando bases de datos clínicas y administrativas de Andalucía, una reducción significativa en la incidencia de ictus isquémico y hemorrágico, y hemorragia mayor relacionados con FA entre los años 2012 y 2019. El mayor uso de ACOD parece estar asociado con esta reducción.(AU)

Haploidentical haematopoietic stem cell transplantation combined with post-transplant cyclophosphamide in neuronal ceroid lipofuscinosis: Experience in eight patients / Trasplante de progenitores hematopoyéticos haploidénticos con ciclofosfamida postrasplante en lipofuscinosis neuronal ceroidea: experiencia en 8 pacientes

Background: Neuronal ceroid lipofuscinoses (NCLs) are rare lysosomal storage disorders characterized by progressive mental retardation and motor developmental regression and myoclonic seizures. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) has been suggested to be used in the treatment of lysosomal disorders and brain damage caused by a deficiency of soluble lysosomal enzymes. There are no previous reports on treating NCLs with HSCT in China. Material and method: NCL pediatric patients who underwent allo-HSCT at Affiliated Children's Hospital of Capital Institute of Pediatrics were involved. A combination of medical histories, clinical features, and genetic analyses was used for the diagnosis of all patients. The written consent form for allo-HSCT was attained from the patient's guardian, which was then reviewed and approved by the ethics committee before the procedure. Results: From January 2018 to May 2019, the haplo-HSCT followed by PT/Cy on eight NCL pediatric patients was performed. The median age was 4.5 years (ranging from 2.8 to 7 years). The donors were their haploidentical HLA-matched parents, as no identically matched donors were found. The median nucleated cell count was 25.37 (10–34.41)×108/kg, and the median CD34+ count was 13.7 (8.95–22)×106/kg. Neutrophil reconstitution occurred 12 days (11–14 days) after transplantation, and the median platelet reconstitution time was 12 days (9–14 days) after transplantation. All patients achieved full donor chimerism and did not develop Grade II–IV acute GvHD or chronic GvHD after transplantation. The median follow-up period was 2.2 (1.5–2.6) years. All patients are still alive at present and develop no severe transplantation-related complications. The mental motor disorders, myoclonic seizures, and vision loss of all patients continued to progress. However, the progression slowed at 12 months after transplantation.(AU)

Antecedentes: Las lipofuscinosis neuronales ceroides (NCL) son trastornos raros del almacenamiento lisosomal caracterizados por retraso mental progresivo y regresión del desarrollo motor y convulsiones mioclónicas. Se ha sugerido que el trasplante de células madre hematopoyéticas (HSCT) se utilice en el tratamiento de trastornos lisosomales y daño cerebral causado por una deficiencia de enzimas lisosomales solubles. No hay informes previos sobre el tratamiento de NCL con HSCT en China. Material y método: Pacientes pediátricos de NCL que se sometieron a alo-TCMH en el Hospital de Niños Afiliado del Instituto Capital de Pediatría involucrados. Se utilizó una combinación de historias clínicas, características clínicas y análisis genéticos para el diagnóstico de todos los pacientes. El formulario de consentimiento por escrito para el allo-TCMH se obtuvo del tutor del paciente, que luego fue revisado y aprobado por el comité de ética antes del procedimiento.Resultados: De enero de 2018 a mayo de 2019, se realizó el haplo-HSCT seguido de TP/Cy en 8 pacientes pediátricos con NCL. La mediana de edad fue de 4,5 años (variando de 2,8 a 7 años). Los donantes eran sus padres haploidénticos compatibles con HLA, ya que no se encontraron donantes idénticos. La mediana del recuento de células nucleadas fue de 25,37 (10–34,41)×108/kg, y la mediana del recuento de CD34+ fue de 13,7 (8,95-22)×106/kg. La reconstitución de neutrófilos ocurrió 12 días (11-14 días) después del trasplante, y el tiempo medio de reconstitución plaquetaria fue de 12 días (9-14 días) después del trasplante. Todos los pacientes alcanzaron quimerismo total del donante y no desarrollaron EICH aguda de grado II-IV o EICH crónica después del trasplante. La mediana del período de seguimiento fue de 2,2 (1,5–2,6) años. Todos los pacientes siguen vivos en la actualidad y no desarrollan complicaciones graves relacionadas con el trasplante...(AU)

Metabolic syndrome in systemic lupus erythematosus patients under Mediterranean diet / Síndrome metabólico en pacientes con lupus eritematoso sistémico con patrón de dieta mediterránea

Background and aims: Metabolic syndrome (MetS) is a chronic proinflammatory and prothrombotic condition that exacerbates insulin resistance, oxidative damage, and cardiovascular risk, being more prevalent in patients with systemic lupus erythematosus (SLE), a chronic multisystemic autoimmune disorder. This study aim was to determine the prevalence of MetS and associations with SLE clinical characteristics, cardiovascular risk and dietary pattern in a population of Spanish SLE patients. Design and methods: Cross-sectional study of 293 patients was conducted (90.4% females; mean age 46.8 (12.94)). The diagnosis of MetS was established based on the criteria of the National Cholesterol Education Program Adult Treatment Panel III. SLE Disease Activity Index (SLEDAI-2K) and SDI Damage Index were used to assess disease activity and disease-related damage, respectively. Med Diet adherence was assessed through a 14 items questionnaire on food consumption frequency and habits. Results: MetS was present in 15% SLE patients. Triglycerides, high-density lipoprotein cholesterol, systolic blood pressure and waist circumference were significantly increased (p<0.001) in the group of MetS patients. Patients with MetS showed significantly increased SDI damage index (1.70 (1.69) vs 0.88 (1.12), p<0.001) and complement C3 level (118.70 (32.67) vs 107.55 (26.82), p=0.011). No significant differences were observed according to Med Diet adherence level. Conclusion: We observed a lower prevalence of MetS in SLE than that reported in previous studies, which may be a result of the good level of adherence to the MedDiet in our study sample. Additionally, MetS was associated with higher SDI and complement C3 levels but no with medication use.(AU)

Antecedentes y objetivos: El síndrome metabólico (SM) es una condición crónica proinflamatoria y protrombótica que exacerba resistencia a insulina, daño oxidativo y riesgo cardiovascular, más prevalente en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) y trastorno autoinmune multisistémico crónico. El objetivo del estudio fue determinar la prevalencia de SM y asociación con características clínicas del LES, riesgo cardiovascular y patrón dietético en pacientes españoles con LES. Diseño y métodos: Estudio transversal, 293 pacientes (90,4% mujeres; edad media 46,85 [12,94]). Diagnóstico de SM según criterios National Cholesterol Education Program Adult Treatment Panel III. Se utilizó el Índice de Actividad de la Enfermedad del LES (SLEDAI-2K) e Índice de Daño del LES para evaluar actividad de la enfermedad y el daño relacionado con la enfermedad. Adherencia a la dieta mediterránea (DM) se evaluó mediante un cuestionario de 14 ítems sobre frecuencia y hábitos de consumo de alimentos. Resultados: El 15% de los pacientes con LES presentaron SM. Encontramos triglicéridos, colesterol de lipoproteínas de alta densidad, presión arterial sistólica y perímetro cintura significativamente elevados (p<0,001) en pacientes con SM. Pacientes con SM mostraron índice de daño SDI (1,70 [1,69] vs. 0,88 [1,12]; p<0,001) y nivel de complemento C3 (118,70 [32,67] vs. 107,55 [26,82]; p=0,011) significativamente elevados. No diferencias significativas según el nivel de adherencia a la DM. Conclusiones: Observamos menor prevalencia de SM en pacientes con LES que la descrita en estudios previos, podría deberse a la buena adherencia a la DM en nuestra muestra. El SM se asoció con mayores niveles de SDI y complemento C3, no con el uso de medicación.(AU)

Asociación entre la historia reproductiva, el subtipo de cáncer de mama y la supervivencia de mujeres premenopáusicas / Association between reproductive history, breast cancer subtype, and survival in premenopausal women

Antecedentes y objetivo: La historia reproductiva influye en el riesgo de cáncer de mama. Hemos analizado su asociación con el subtipo tumoral y la supervivencia en mujeres premenopáusicas. Pacientes y métodos: Estudio observacional, retrospectivo, de mujeres premenopáusicas con carcinoma de mama, estadios I-III, en los últimos 20 años. Revisión de la historia reproductiva, de los datos clínicos y de los tratamientos en las historias de salud. Resultados: En 661 mujeres premenopáusicas (32,40% de 1.377 totales), la mediana de edad fue de 47 años (19-53), de la menarquia 12 (7-17), del primer parto 28 (16-41) y de número de partos 2 (0-9). Fueron nulíparas 111 (18,20%). Emplearon lactancia natural 359 (58,80%) con mediana de duración de 6 meses. Consumieron anovulatorios 271 (44,40%), con mediana de 36 meses. Se halló asociación entre menarquia <10 años y menos riesgo de subtipo luminal (OR: 0,52; IC 95%: 0,28-0,94; p=0,03), entre menarquia >11 años y menos riesgo de subtipo HER2 (OR: 0,50; IC 95%: 0,26-0,97; p=0,04) y entre primer parto >30 años y menos riesgo de subtipo triple negativo (OR: 0,40; IC 95%: 0,17-0,93; p=0,03). La probabilidad de supervivencia global y libre de enfermedad a 20 años fue de 0,80 (IC 95%: 0,71-0,90) y 0,72 (IC 95%: 0,64-0,79), respectivamente. Las pacientes con uno o más de un parto presentaron mejor supervivencia global que las nulíparas (HR: 0,51; IC 95%: 0,27-0,96, p=0,04). Conclusiones: Los hallazgos sugieren que existe asociación entre edad de la menarquia y del primer parto y subtipo de cáncer de mama. La nuliparidad está asociada con peor supervivencia.(AU)

Background and objective: Reproductive history influences breast cancer risk. We analysed its association with tumour subtype and survival in premenopausal women. Patients and methods: Retrospective, observational study of premenopausal women with stage I-III breast carcinoma in the last 20 years. Review of reproductive history, clinical data, and treatments in health records.Results: In 661 premenopausal women (32.40% of 1377 total cases), median age was 47 years (19-53), menarche 12 (7-17), first delivery 28 (16-41) and number of deliveries 2 (0-9). One hundred and eleven (18.20%) were nulliparous. Three hundred and fifty-nine (58.80%) used natural lactation, with a median duration of 6 months. Anovulatory drugs were used by 271 (44.40%), with a median duration of 36 months. Associations were found between menarche <10 years and lower risk of luminal subtype (OR: 0.52, 95% CI: 0.28-0.94; P=.03), between menarche >11 years and lower risk of HER2 subtype (OR: 0.50, 95% CI: 0.26-0.97; P=.04) and between first birth >30 years and lower risk of triple negative subtype (OR: 0.40, 95% CI: 0.17-0.93; P=.03). The 20-year overall and disease-free survival probabilities were 0.80 (95% CI: 0.71–0.90) and 0.72 (95% CI: 0.64-0.79) respectively. Patients with ≥1 delivery had better overall survival than nulliparous patients (HR: 0.51, 95% CI: 0.27-0.96, P=.04). Conclusions: The findings suggest an association between age at menarche and age at first delivery and breast cancer subtype. Nulliparity is associated with worse survival.(AU)

Evolución de la prevalencia de sedentarismo en la población española entre los años 1987 y 2020 / Evolution of sedentarism prevalence in Spanish population between 1987 and 2020

Antecedentes y objetivo: El sedentarismo es un factor predictivo para numerosas enfermedades. El objetivo de este estudio fue valorar la evolución de la prevalencia de sedentarismo en la población española adulta entre los años 1987-2020. Métodos: Las fuentes de datos fueron las Encuestas Nacionales y Europeas de Salud. La prevalencia de sedentarismo se valoró en 3 escenarios (actividad principal, tiempo libre y todos los escenarios). Se estimaron prevalencias de sedentarismo global, por sexo y grupo de edad. En todos los escenarios la prevalencia también se estimó por comunidad autónoma. La tendencia de las prevalencias se analizó con los porcentajes de cambio anual (PCA) obtenidos a través de modelos joinpoint. Resultados: La prevalencia de sedentarismo en la actividad principal varió entre el 31,2% en 1987 y el 38,4% en 2020 (PCA: 0,7 [0,5 a 1,0]), siendo mayor en los varones que en las mujeres, y más elevada en los más jóvenes y en los más mayores. La prevalencia de sedentarismo en el tiempo libre varió entre el 55,1% en 1993 y el 36,4% en 2020 (PCA: −1,4 [−1,9 a −0,9]), siendo siempre superior en las mujeres, más alta en los mayores de 64 años y menor en los de 16-24 años. Cantabria y Canarias fueron las comunidades autónomas con la prevalencia de sedentarismo más baja en todos los escenarios. Conclusiones: La prevalencia de sedentarismo en la actividad principal está aumentando en España, mientras que durante el tiempo libre está descendiendo. Es importante aplicar medidas de prevención y promoción de la salud dirigidas a disminuir el sedentarismo en la población.(AU)

Background and objective: Sedentary behavior is a predictive factor for numerous diseases. The objective of this study was to assess the evolution of the prevalence of sedentary behavior in the Spanish adult population between 1987 and 2020. Methods: The data sources were the National and European Health Surveys. The prevalence of sedentary behavior was assessed in three scenarios (main activity, leisure time and all scenarios). Prevalence of sedentary behavior was estimated overall, by sex and age group. In all scenarios, prevalence was also estimated by Autonomous Community. The prevalence trend was analyzed with the annual percent change (APC) obtained through joinpoint models. Results: The prevalence of sedentary in the main activity ranged from 31.2% in 1987 to 38.4% in 2020 [PCA: 0.7 (0.5-1.0)], being higher in men than in women and higher in younger and older people. The prevalence of sedentary in the leisure time varied between 55.1% in 1993 and 36.4% in 2020 [PCA: −1.4 (−1.9 to −0.9)], being always higher in women, higher in those over 64 years of age and lower in those aged 16–24 years. Cantabria and the Canary Islands were the Autonomous Communities with the lowest prevalence of sedentary behavior in all scenarios. Conclusions: The prevalence of sedentary behavior in the main activity is increasing in Spain, whereas during leisure time it is decreasing. It is important to implement prevention and health promotion measures aimed at reducing sedentary behavior in the population.(AU)

The burden of disease and quality of life in patients with acute hepatic porphyria: COPHASE study / Carga de la enfermedad y calidad de vida en pacientes con porfiria hepática aguda: estudio COPHASE

Background: Acute hepatic porphyria (AHP) comprises a group of rare genetic diseases characterized by neurovisceral crises that are manifested by abdominal pain and neurological and/or psychological symptoms that interfere with the ability to lead a normal life. Our objective was to determine the burden of the disease in one year and the health-related quality of life (HRQoL) in patients with AHP. Results: 28 patients were analyzed. The mean age was 36.6±10.2 years, 89.3% were women, and the average number of crises was 1.9±1.5. The average annual cost per patient was €38,255.40. 80.2% of the costs was direct medical costs, 17.5% was associated with loss of productivity and 2.3% was direct non-medical costs. 85.9% of the total cost corresponded to the crises. The intercrisis period accounted for the remaining 14.1%. The global index of the EQ-5D-5L (HRQoL) was 0.75±0.24. The dimensions of pain/discomfort, anxiety/depression and daily activities were the most affected. Leisure, travel/vacations and household activities were the most affected daily activities. 53.6% of patients required a caregiver due to AHP. 92.9% did not present overload and 7.1% presented extreme overload. Conclusions: Patients with AHP are associated with a high economic impact and an affected HRQoL in the pain/discomfort dimension, with a negative impact on the performance of daily activities and a risk of psychiatric diseases.(AU)

Antecedentes: La porfiria hepática aguda (PHA) comprende un grupo de enfermedades genéticas raras caracterizadas por crisis neuroviscerales que se manifiestan por dolor abdominal y síntomas neurológicos y/o psicológicos que interfieren en la capacidad de llevar una vida normal. Nuestro objetivo fue determinar la carga de la enfermedad en un año y la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) en pacientes con PHA. Resultados: Se analizaron 28 pacientes. La edad media fue de 36,6±10,2 años, el 89,3% eran mujeres y la media de crisis fue de 1,9±1,5. El coste medio anual por paciente fue de 38.255,40€. El 80,2% de los costes fueron costes médicos directos, el 17,5% estuvieron asociados a pérdida de productividad y el 2,3% fueron costes directos no médicos. El 85,9% del coste total correspondió a las crisis. El período entre crisis representó el 14,1% restante. El índice global del EQ-5D-5L (HRQoL) fue de 0,751±0,24. Las dimensiones de dolor/malestar, ansiedad/depresión y actividades cotidianas fueron las más afectadas. Ocio, viajes/vacaciones y actividades del hogar fueron las actividades diarias más afectadas. El 53,6% de los pacientes requirieron un cuidador debido a la PHA. El 92,9% no presentaron sobrecarga y el 7,1% presentaron sobrecarga extrema. Conclusiones: Los pacientes con PHA se asocian con un alto impacto económico y una CVRS afectada en la dimensión dolor/malestar, con impacto negativo en el desempeño de las actividades diarias y riesgo de enfermedades psiquiátricas.(AU)

Liraglutide for the treatment of obesity among patients with hidradenitis suppurativaLiraglutida en el tratamiento de la obesidad en pacientes con hidradenitis supurativa / Liraglutide for the treatment of obesity among patients with hidradenitis suppurativa Liraglutida en el tratamiento de la obesidad en pacientes con hidradenitis supurativa

Background and aims: Hidradenitis suppurativa (HS) is associated with obesity. Weight loss is frequently reflected in an amelioration in the severity of the lesions. Case reports have suggested that liraglutide might improve not only weight but also skin. We aimed to study the effects of liraglutide 3mg in patients with obesity and HS on metabolic and dermatological parameters. Methods: 14 patients started treatment with liraglutide for 3 months. Severity of the lesions was evaluated using the Hurley Staging System and quality of life with the DLQI (Dermatology Quality Index). Results: There was a significant reduction in BMI (39.3±6.2 vs 35.6±5.8; p=0.002), waist circumference (121.3±19.2 vs 110.6±18.1cm; p=0.01), CRP (4.5±2.2 vs 3±2.1mg/L; p=0.04), homocysteine (16.2±2.9 vs 13.3±3μmol/L; p=0.005) and plasma cortisol (15.9±4.8 vs 12.6±4.5μg/dL; p=0.007). Hurley (2.6±0.5 vs 1.1±0.3; p=0.002) and DLQI (12.3±2.8 vs 9.7±6.9; p=0.04) improved significantly. In multiple regression analysis, weight loss did not correlate with any inflammatory parameter or Hurley. Conclusions: Liraglutide 3mg is effective and safe among patients with HS and obesity. Long-term studies are mandatory to assess the effects of liraglutide on skin lesions and inflammatory markers among subjects with HS beyond weight loss.(AU)

Antecedentes y objetivos: La hidradenitis supurativa (HS) se asocia a la obesidad. La pérdida de peso frecuentemente comporta una mejora en la gravedad de las lesiones. Casos aislados han sugerido que la liraglutida podría mejorar no solo el peso sino también la piel. Nuestro objetivo fue estudiar los efectos de liraglutida 3mg en pacientes con obesidad y HS sobre los parámetros metabólicos y dermatológicos. Métodos: Catorce pacientes iniciaron tratamiento con liraglutida durante 3meses. La gravedad de las lesiones se evaluó mediante la Escala de Hurley y la calidad de vida con el Dermatology Quality Index (DLQI). Resultados: Hubo una reducción significativa en el IMC (39,3±6,2 vs 35,6±5,8; p=0,002), la circunferencia de cintura (121,3±19,2 vs 110,6±18,1cm; p=0,01), la PCR (4,5±2,2 vs 3±2,1mg/l; p=0,04), la homocisteína (16,2±2,9 vs 13,3±3μmol/l; p=0,005) y el cortisol plasmático (15,9±4,8 vs 12,6±4,5μg/dl; p=0,007). El Hurley (2,6±0,5 vs 1,1±0,3; p=0,002) y la DLQI (12,3±2,8 vs 9,7±6,9; p=0,04) mejoraron significativamente. En el análisis de regresión múltiple, la pérdida de peso no se correlacionó con ningún parámetro inflamatorio ni con el Hurley. Conclusiones: Liraglutida 3mg es eficaz y segura en pacientes con HS y obesidad. Serán necesarios estudios a largo plazo para evaluar los efectos de la liraglutida sobre las lesiones cutáneas y los marcadores inflamatorios en la HS más allá de la pérdida de peso.(AU)

Eficacia y seguridad de la profilaxis con emicizumab en la hemofilia A: estudio de 13 pacientes / Efficacy and safety of prophylaxis with emicizumab in hemophilia A: A study of 13 patients

Introducción: Emicizumab es el primer tratamiento no sustitutivo para profilaxis en hemofilia A grave. Objetivos: Describir los resultados de nuestros pacientes en profilaxis con emicizumab, según la práctica clínica habitual. Material y métodos: Seguimiento de 13 pacientes desde el inicio de la profilaxis, registro de hemorragias, cirugías, reacciones adversas y necesidad o no de tratamiento factorial. Se midieron los niveles plasmáticos en las visitas de seguimiento; la técnica ha sido coagulativa en una etapa, modificada mediante dilución 1:20. Resultados: La mediana de niveles plasmáticos fue de 52,2mg [30,7-71,9]. La profilaxis resultó segura y eficaz; solamente se contabilizó una hemorragia espontánea a lo largo del tiempo y no precisó tratamiento. No hubo episodios tromboembólicos ni reacciones graves de hipersensibilidad, anafilaxia o anafilactoides. La incidencia de reacciones en el lugar de la inyección fue del 8%. El abordaje perioperatorio en las intervenciones menores se llevó a cabo sin tratamiento factorial coadyuvante, en 2 cirugías mayores se precisó una dosis de concentrado de FVIII plasmático en el paciente con hemofilia A sin inhibidor y FVII en el paciente con inhibidor, y fue suficiente para parar la hemorragia. Conclusión: Este estudio demostró que la farmacocinética de emicizumab y su vida media aseguran niveles óptimos con tratamiento profiláctico a las dosis establecidas en la ficha técnica.(AU)

Introduction: Emicizumab is the first non-replacement therapy for prophylaxis in severe hemophilia A. Aims: The principal aim of this study is to describe the results of our patients in prophylaxis with emicizumab, according to the usual clinical practice. Material and methods: Follow-up of 13 patients from the start of prophylaxis, recording of bleeding, surgeries, adverse reactions and the need or not for factor therapy. Plasma levels were measured at follow-up visits, the technique was coagulative in one stage, modified by 1:20 dilution. Results: Median plasma levels were 52.2mg [30.7–71.9]. Prophylaxis was safe and effective; only one spontaneous haemorrhage was recorded over time and no treatment was required. There were no thromboembolic events or serious hypersensitivity, anaphylaxis or anaphylactoid reactions. The incidence of injection site reactions was 8%. Perioperative management in minor interventions was carried out without adjuvant factorial therapy, in 2 major surgeries a dose of plasmatic FVIII concentrate was required in the patient with hemophilia A without inhibitor and FVII in the patient with inhibitor, and it was sufficient to stop the bleeding. Conclusion: This study demonstrated emicizumab pharmacokinetics and its half life ensure optimal levels with prophylaxis treatment at doses established in the technical data sheet.(AU)

Alteraciones neuropsicológicas en pacientes en tratamiento con diálisis peritoneal / Neuropsychological impairments in patients undergoing peritoneal dialysis treatment

Objetivo: Los pacientes con enfermedad renal crónica (ERC) en hemodiálisis (HD) suelen presentar déficits cognitivos. Sin embargo, existen pocos estudios que hayan examinado el funcionamiento neuropsicológico de aquellos que reciben diálisis peritoneal (DP). Método: Se evaluaron las funciones ejecutivas, la velocidad de procesamiento y la memoria verbal en 27 pacientes en DP, 42 en HD y 42 participantes sanos (PS). La presión sanguínea sistólica y el tiempo total en terapia renal sustitutiva (TRS) se controlaron estadísticamente. Las asociaciones entre el rendimiento y los factores clínicos se analizaron mediante correlaciones y regresión múltiple. Resultados: El grupo DP presentó mejor ejecución respecto al HD en fluidez verbal, memoria de trabajo, flexibilidad cognitiva, planificación y toma de decisiones. El grupo DP mostró peor ejecución que el grupo PS en inhibición y memoria verbal. Las puntuaciones en las funciones ejecutivas se asociaron positivamente con los meses totales en DP, en TRS, en HD, la albúmina, el colesterol total y el fósforo, y de forma negativa con la ferritina. Conclusión: El funcionamiento ejecutivo global fue mejor en los pacientes en DP que en aquellos en HD. Los resultados muestran el efecto positivo de la DP sobre las funciones ejecutivas, lo que debe tenerse en cuenta a la hora de la elección de la TRS. Las asociaciones observadas entre los factores bioquímicos y el rendimiento muestran la importancia de mantener un adecuado estado nutricional en estos pacientes.(AU)

Background: Patients with chronic kidney disease on hemodialysis (HD) often have cognitive deficits. However, there are few studies that have examined the neuropsychological impairments of patients receiving peritoneal dialysis (PD). Methods: Executive functions, processing speed and verbal memory were assessed in 27 PD patients, 42 HD patients, and 42 healthy participants (HP). Systolic blood pressure and total time on renal replacement therapy (RRT) were controlled statistically. Associations between performance and clinical factors were analyzed using correlations and multiple regression. Results: The DP group showed better performance compared to the HD group in verbal fluency, working memory, cognitive flexibility, planning and decision making. The DP group showed worse execution than the HP group in verbal inhibition and memory. Executive function scores were positively associated with total months on PD, total months on RRT, total months on HD, albumin, total cholesterol, and phosphorus, and negatively with ferritin. Conclusion: Global executive functioning was more optimal in PD patients than in HD patients. The results show the positive effect of PD on executive functions, which must be taken into account when choosing the TRS. The associations observed between biochemical factors and performance show the importance of maintaining an adequate nutritional status in these patients.(AU)

Prognosis of acute heart failure in patients followed up in nursing homes in Spain: Results from the RICA registry / Impacto pronóstico en la supervivencia de los pacientes en residencias de ancianos con insuficiencia cardiaca en España: Resultados del Registro RICA

Background: Patients with chronic diseases such as heart failure (HF) are at risk of hospital admission. We evaluated the impact of living in nursing homes (NH) on readmissions and all-cause mortality of HF patients during a one-year follow up. Methods: An observational and multicenter study from the Spanish National Registry of Heart Failure (RICA) was performed. We compared clinical and prognostic characteristics between both groups. Bivariate analyses were performed using Student's t-test and Tukey's method and a Kaplan–Meier survival at one-year follow up. A multivariate proportional hazards analysis of [Cox] regression by the conditional backward method was conducted for the variables being statistically significant related to the probability of death in the univariate. Results: There were 5644 patients included, 462 (8.2%) of whom were nursing home residents. There were 52.7% women and mean age was 79.7±8.8 years. NH residents had lower Barthel (74.07), Charlson (3.27), and Pfeiffer index (2.2), p<0.001). Mean pro-BNP was 6686pg/ml without statistical significance differences between groups. After 1-year follow-up, crude analysis showed no differences in readmissions 74.7% vs. 72.3%, p=0.292, or mortality 63.9% vs. 61.1%, p=0.239 between groups. However, after controlling for confounding variables, NH residents had a higher 1-year all-cause mortality (HR 1.153; 95% CI 1.011–1.317; p=0.034). Kaplan–Meier analysis showed worse survival in nursing home residents (log-rank of 7.12, p=0.008). Conclusions: Nursing home residents with heart failure showed higher one-year mortality which could be due to worse functional status, higher comorbidity, and cognitive deterioration.(AU)

Introducción: Los pacientes con enfermedades crónicas como la insuficiencia cardiaca (IC) presentan mayor riesgo de ingreso. Se evaluó el impacto sobre los reingresos y la mortalidad por todas las causas de los pacientes con IC respecto a vivir o no en residencias de ancianos durante un año de seguimiento. Métodos: Estudio observacional y multicéntrico a partir del Registro Nacional de Insuficiencia Cardiaca (RICA). Se compararon las características clínicas y pronósticas entre ambos grupos. Se realizó un análisis bivariante mediante el método de t de Student y Tukey y un análisis de supervivencia mediante Kaplan-Meier al año de seguimiento, así como un análisis multivariante de riesgos proporcionales de regresión (Cox) por el método de retroceso condicional para las variables que se relacionaban de forma estadísticamente significativa con la probabilidad de muerte en el univariante. Resultados: Fueron incluidos 5.644 pacientes; 462 (8,2%) de ellos estaban en residencias, el 52,7% eran mujeres y la edad media era de 79,7±8,8 años. Los pacientes en residencias tenían menor Barthel (74,07), Charlson (3,27) y Pfeiffer (2,2) (p<0,001). El pro-BNP medio era de 6.686 pg/ml sin diferencias significativas. Tras un año de seguimiento, el análisis bruto no mostró diferencias en los reingresos (74,7 vs. 72,3%; p=0,292) ni en mortalidad (63,9 vs. 61,1%; p=0,239) entre ambos grupos. Tras controlar las variables de confusión, los pacientes en residencias presentaron una mayor mortalidad por todas las causas a un año (hazard ratio 1,153; IC 95%: 1,011-1,317; p=0,034) así como peor supervivencia en el análisis de Kaplan-Meier (log-rank 7,12; p=0,008). Conclusiones: Los pacientes con IC en residencias de ancianos mostraron una mayor mortalidad a un año, que podría deberse a un peor estado funcional, a mayor deterioro cognitivo y a más comorbilidad.(AU)